Елена Хвостикова «Я благодарна судьбе за возможность помогать больным детям»

Елена Хвостикова – «Я благодарна судьбе за возможность помогать больным детям»

IMG 3981

 

Оказывать помощь детям с наследственными заболеваниями может только человек с большим сердцем – не у каждого хватит выдержки, чтобы ежедневно видеть страдания маленьких, но мужественных пациентов. Елена Аркадьевна Хвостикова – основатель и руководитель автономной некоммерческой организации «Центр помощи пациентам “Геном” – рассказала о своем непростом пути, благодаря которому она стала заниматься профессиональной поддержкой детей с редкими генетическими патологиями.

– Елена Аркадьевна, как Вы пришли к оказанию помощи больным детям? Наверняка в сферу благотворительности попадают не случайно.

– Я мама ребенка-инвалида. В 1994 году у меня родилась дочь Эля, и сразу после рождения выяснилось, что у нее тяжелое эндокринное заболевание, связанное с поражением надпочечников. Если честно, у меня был шок. В постперестроечные годы никто не знал, какое лечение и уход необходимы таким детям, поэтому понять, как помочь Эле жить полноценной жизнью, мне удалось не сразу. После роддома мы с дочерью попали в больницу Раухфуса, и наш лечащий врач сказала мне, что ребенок долго не проживет, максимум до пяти лет. Этими словами она сильно шокировала меня, буквально перевернула мою жизнь, но я собралась с силами и стала искать разные варианты облегчения самочувствия дочери.

XFzZ9oDplFI.jpg

Думаю, что все родители детей с патологиями проходят через подобные этапы, когда впервые слышат неутешительный диагноз от врачей. Поиск других специалистов, в том числе за границей, походы к экстрасенсам, – только бы встретить человека, который снял бы страшный приговор. На это тратится много времени, что может быть критичным для ребенка в подобной ситуации. Поэтому очень важно, чтобы рядом оказался кто-то, кто мог бы поддержать, дать ценный совет по лечению, уходу, образу жизни таких больных. Мне в свое время не удалось встретить такого человека, поэтому я стала им сама. А помогли мне заняться этим профессионально люди, которые оказались в похожей ситуации.

– Расскажите о своих единомышленниках.

– Я познакомилась с Юлией Николаевной Покровской, которая работает экскурсоводом в Исаакиевском соборе, у ее дочери тоже было серьезное заболевание. Юлия создала Санкт-Петербургскую организацию пациентов с поражением надпочечников «Вторая жизнь», и я стала ее помощницей. Нам очень помогли люди из Русско-немецкого дома дружбы – и финансово, и морально. Благодаря им нам с Элей удалось попасть к специалистам из Германии, где дочери поставили точный диагноз. В дальнейшем наши пути с Юлией Покровской разошлись: она стала помогать детям с другим заболеванием, а я осталась во «Второй жизни».

– С какими трудностями приходится сталкиваться детям с патологией надпочечников? В чем заключается помощь, которую оказывает Ваша организация?

– От приема гормональных препаратов, который в случае с данным заболеванием должен быть ежедневным, напрямую зависит жизнь маленького пациента. В 90-е годы единственным производителем лекарств был московский завод «Акрихин», но медикаменты отпускались только юридическим лицам, поэтому мы собирали деньги, ставили штамп организации и закупали таблетки прямо на заводе в столице.

Потом нам с Юлией удалось добиться включения надпочечниковой недостаточности в программу «Дети-инвалиды Санкт-Петербурга», и началось повсеместное льготное обеспечение детей жизненно важными препаратами. Кроме того, нашими усилиями у маленьких пациентов стали брать анализы бесплатно.

12494999_526545357514837_8670393840590125984_n.jpg

А затем случилось страшное: «Акрихин» перестал выпускать лекарства. Чтобы как-то выкарабкаться, мы подружились с немецкой организацией, аналогичной нашей, и она стала присылать нам остатки своих препаратов. Специально ради русских детей в Петербург из Германии на собственной яхте приплыл уважаемый профессор – его конечным пунктом назначения был Хельсинки, там проходила медицинская конференция. Профессор привез нам препараты, и, по сути, это была контрабанда, но выжить при отсутствии лекарств в те годы по-другому было невозможно.

– Но в дальнейшем ситуация на фармацевтическом рынке изменилась?

– Да, году в 2007–2008 препараты вдруг появились в свободной продаже. Мало того, они подешевели в четыре раза! В Министерстве здравоохранения кто-то заболел надпочечниковой недостаточностью, поэтому лекарства зарегистрировали и сделали доступными. Этот факт помог получить медицинскую помощь всем детям с данной патологией, и семьи детей, которых курировала организация «Вторая жизнь», решили проблему с медикаментами.

– Помимо лекарственного обеспечения, с какими вопросами к Вам обращались родители?

– Родственников больных детей волновали вопросы диагностики заболевания, установления инвалидности, различные реабилитационные методики, возможность летнего отдыха, оформление социальных льгот, пенсии и другие острые темы. Причем обращались родители детей не только с патологией надпочечников, но и с другими генетическими нарушениями. Организация «Вторая жизнь» входит в Санкт-Петербургскую ассоциацию родителей детей-инвалидов (ГАООРДИ), на базе которой мы создали Центр социальной реабилитации людей с редкими (орфанными) генетическими заболеваниями «Геном». У нас была серьезная финансовая поддержка со стороны Министерства экономики и финансов, со стороны Фонда помощи детям, оказавшимся в трудной жизненной ситуации.

rctW7LHYjBY.jpg

– Расскажите о Вашей профессиональной деятельности в «Геноме». Чем занимается центр?

– Мы оказываем персонализированное сопровождение пациентов с редкими, или орфанными наследственными патологиями – болезнями Фабри, Помпе, тирозинемией, мукополисахаридозом, гипофосфатазией, гомоцистинурией и другими синдромами. К орфанным относят такие заболевания, чье лечение патогенетическое и, как правило, дорогостоящее.

– Поясните значение термина «патогенетическое лечение».

– Речь идет о такой терапии, которая не вылечивает пациента, но поддерживает жизнь и улучшает ее качество. Орфанные препараты редкие и дорогие, так как заболевания не имеют широкого распространения. К примеру, возьмем фенилкетонурию – в последнее время случаи этой болезни стали намного чаще встречаться. Но среди больных есть дети с неклассической формой заболевания, которые нуждаются в особых лекарствах, соблюдении специфической диеты – им нельзя принимать в пищу любые белоксодержащие продукты. Поэтому встает вопрос о медикаментах и специальном питании для больных неспецифической фенилкетонурией. В России всего 12–15 детей с подобной формой заболевания, в связи с чем оно включено в список орфанных.

10625004_765563373512671_9191057732526322185_n.jpg

– А сколько всего заболеваний считается редкими?

– В России 230 редких болезней подразделяются на 7 нозологий, которые обеспечиваются за счет федерального бюджета, на 24 жизнеугрожающих, имеющих патогенетическое лечение – они финансируются из бюджетов регионов. Остальные либо не получают высокозатратного лечения, либо его совсем нет.

– Вернемся к детям с генетическими патологиями. Откуда Вы узнаете, что какому-то ребенку требуется профессиональная помощь? Как к Вам обращаются семьи?

– Мы проводим медицинские конференции, в том числе, в регионах, в которых принимают участие врачи, представители благотворительных организаций. В каждом регионе у «Генома» есть партнеры, которые помогают нам проводить консультации в рамках конференций. Чтобы обратить внимание общества на проблему орфанных заболеваний, о которых мало кто знает из-за их нераспространенности, мы, к примеру, проводили выставку художника Гудотти, который фотографирует детей с одним из типов мукополисахаридоза – синдромом Хантера, при котором лица сильно обезображены болезнью. Необходимо вызвать положительное отношение к таким детям, хотя бы приучить людей к тому, что они есть.

– Да, таким детям приходится достаточно нелегко в обществе. На Ваш взгляд, что нужно сделать родителям для их успешной социализации?

– После прохождения комплексного обследования и получения качественного лечения, в чем центр «Геном» оказывает посильную помощь, наступают дальнейшие этапы жизни маленького пациента. Социализация сильно зависит от окружающей среды. По мере взросления ребенок адаптируется к жизни, проходит профориентацию, затем наступает трудоустройство. Наши конференции делятся на две секции: медицинскую (рассказываем про болезни, диагностику и лечение, в первую очередь, представителям врачебного сообщества) и социальную (обсуждаем доступность среды, льготы, трудоустройство – с родителями и службами соцзащиты).Web-0155.JPG

– А родители охотно идут на контакт с представителями «Генома»?

– Со многими пациентами и их родителями мы по-настоящему дружим. Например, с семьей эвенков из Якутии, в которой пятеро сыновей, двое из которых болеют синдромом Фабри. Когда их мама Василина приехала в Петербург на обследование, она была беременна шестым ребенком. У нее самой диагностировали легкую форму заболевания. Пренатально выяснилось, что девочка в утробе матери является носительницей болезни Фабри. Но мама так хотела дочку, и мы морально поддержали ее, уговорив не отказываться от ребенка, пообещав диагностику и комплексное лечение. Дочка родилась в Рождество, и ее назвали в мою честь – Еленой Арьяновной. Это было так трогательно.

В другой семье из Краснодарского края у мальчика диагностировали болезнь Помпе, и когда ему стало плохо, «Геном» помог семье попасть в реанимацию московской больницы. Это был август 2015-го года, и только совсем недавно они уехали из реанимации домой. Днем с ребенком находилась мама, а ночью папа. На их родине мало кто понимал, как справляться с такой болезнью, а благодаря нашему участию состояние ребенка удалось стабилизировать. За время ведения пациента мы сблизились с его родителями, и они могли позвонить мне даже ночью, – я всегда готова выслушать, морально поддержать, так как лично понимаю, как это непросто – видеть детские страдания каждый день.

Предавать таких людей нельзя. Когда я помогала в Петербурге маме мальчика с болезнью Фабри, она спросила у меня, как она может меня отблагодарить? Я же сама себе настолько благодарна за то, что помогаю таким детям, что только могу сказать спасибо их родителям за предоставленную возможность помочь им. Эти мужественные люди дисциплинируют меня, и я чувствую, что расту все выше и выше с точки зрения моральной, душевной, духовной.

1927676_526547007514672_2344955349065627549_n.jpg