Врожденная надпочечниковая недостаточность

Врожденная надпочечниковая недостаточность (ВНН) проявляется из-за патологии развития надпочечников, благодаря чему в организме не вырабатывается достаточное количество гормонов – кортизола и альдостерона.

Как правило, ВНН – наследственное заболевание, усугубляющееся другими нарушениями в работе эндокринной системы, в частности, болезнью Грейвса, гипопаратиреозом, врожденным гипопитуитаризмом. Кроме того, спровоцировать развитие недостаточности может хирургическое вмешательство в зоне гипоталамуса или гипофиза, а также пройденный курс химиотерапии.

Вследствие недостаточной выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов у ребенка происходит обезвоживание, что, в свою очередь, приводит к сокращению объема циркулируемой крови. Накапливание в клетках калия становится причиной сбоя в работе миокарда, а недостаточное количество гликогена в мышцах и печени выражается в гипогликемии. Нередко развивается почечная недостаточность.

Основными симптомами ВНН, проявляющимися еще в младенчестве, являются:

– резкое похудение или незначительный набор веса;

– частое срыгивание;

– частое мочеиспускание;

– кожная пигментация в области сосков, гениталий.

Часто дети жалуются на боль в животе, чувство голода и жажды, расстройства стула, тошноту или рвоту. Нередки вегетативные расстройства – чувство страха, бессонница, учащенное сердцебиение, повышенное потоотделение, рассеянность и забывчивость.

В качестве исследования при врожденной надпочечниковой недостаточности применяется лабораторная диагностика – анализ крови на сахар, гормоны, а также УЗИ и ЭКГ.

Терапия при ВПН заключается в пожизненном приеме гормональных препаратов – гидрокортизона, преднизолона, дексаметазона. При необходимости восполнить баланс минерало- и глюкокортикоидов прописывают флудрокортизон.